Amiloidosi


È un accumulo di materiale amorfo a livello  sistemico, che non è digeribile, e che provoca atrofia a livello delle cellule dove si accumula. Una caratteristica dell’amiloide è che dal punto di vista istologico la possiamo evidenziare con una colorazione caratteristica, cioè il rosso congo, che ha una particolare birifrangenza alla luce polarizzata, che ci permette di fare diagnosi, col microscopio a luce polarizzata. Ci capita spesso di fare diagnosi di questo tipo, perché è la complicanza del mieloma multiplo!! La diagnosi di certezza si fa alla biopsia col rosso congo, dove si vedono fibrille che si intrecciano.

Vediamo le cause: legge la tabella a pag 291 del Robbins. Evidenzia le malattie associate e le categorie clinico-patologiche. Poi dice che in realtà questa tabella è semplicistica, in realtà si vengono a depositare sostanze diverse, che hanno in comune questo materiale amorfo, non digeribile, che è costituito da sostanze differenti, che sono:

la  AL, che deriva dalle catene leggere delle immunoglobuline, in corso di mieloma multiplo, e altre proliferazioni monoclonali a cell. B;  la AA, che deriva dall’ albumina nelle infiammazioni croniche, come la tubercolosi; nell’emodialisi abbiamo una proteina che deriva dalla microglobulina; nella malattia di Alzheimer abbiamo la forma Aβ; poi possiamo avere la calcitonina. La caratteristica è che queste vengono da un precursore solubile, che si viene a depositare in modo insolubile e non digeribile, determinando un’atrofia da compressione.

La proteina AL, si ha per il deposito di Ig, che sono solubili, infatti vanno in contro a proteolisi, che determina la loro precipitazione a livello dei tessuti. Quella da infiammazione cronica è dovuta a una iperstimolazione delle cellule epatiche, mediata anche dall’ IL6, che è il mediatore principale, con la produzione della sieroalbumina SAA, che è solubile in circolo, ma per una proteolisi, diventa insolubile, ovvero la proteina AA.

L’amiloide, si deposita spesso nella milza, nell’amiloidosi sistemica, perché il sangue viene filtrato qui. Dal punto di vista istologico, riconosciamo due forme, indipendentemente dalla causa. Quindi 2 forme, una follicolare e una dei cordoni, più grave. A livello istologico, vediamo all’ interno dei  cordoni la positività al  rosso congo alla luce polarizzata.

Rate this post